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Afecta al lóbulo frontal del cerebro y provoca alteraciones en la conducta, el habla, la personalidad y el lenguaje
General 20 de febrero de 2023
Guillermo Sammartino
Actualmente no hay ningún tratamiento que pueda modificar el curso de esta patología, que es degenerativa
El actor Bruce Willis, que se retiró el año pasado por padecer afasia, ha recibido un diagnóstico médico definitivo: demencia frontotemporal, que ha provocado que empeore su estado de salud, según explica su familia. Esta enfermedad afecta al lóbulo frontal del cerebro y fundamentalmente provoca alteraciones en la conducta, aunque también afecta al habla y al lenguaje.
La demencia frontotemporal abarca un grupo de trastornos relacionados con la degeneración de los lóbulos frontal o temporal del cerebro. "La afasia progresiva primaria, la demencia semántica y la afasia agramática progresiva son, dentro de los distintos tipos de demencia frontotemporal que existen, los principales subtipos que generan problemas de lenguaje", explica Javier Camiña, vocal de la Sociedad Española de Neurologia (SEN). Entre ellos, el más común es la afasia progresiva primaria, un síndrome neurodegenerativo caracterizado por un deterioro progresivo del lenguaje, mientras que, inicialmente, el resto de funciones cognitivas se mantienen preservadas. La edad de inicio habitual de la afasia primaria progresiva se sitúa entre los 50 y los 70 años.
En España se calcula que la demencia frontotemporal afecta a un 0,2%-0,3% de la población mayor de 65 años, de los cuales el 20%-40% correspondería a casos con afasia progresiva primaria. Su abordaje es sintomático, es decir, está dirigido al control de los síntomas, ya que carece de tratamiento específico y actualmente no hay ningún tratamiento que pueda modificar el curso de la enfermedad. La demencia frontotemporal es la tercera causa más frecuente de demencia neurodegenerativa, tras la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy.
Respecto a la afasia, el trastorno que apartó a Bruce Willis de las pantallas en 2022, el doctor Javier Camiña aclara que "no se trata de una enfermedad, sino de un síntoma de que se ha producido una lesión en el cerebro, cuyas causas pueden ser diversas". Según prosigue detallando, estas causas pueden ser haber sufrido un ictus, un traumatismo craneoencefálico, una infección (como por ejemplo una encefalitis), un tumor cerebral, o algún tipo de enfermedad neurodegenerativa (como por ejemplo Parkinson o algún tipo de demencia, como alzhéimer o la demencia frontotemporal).
Así, en el caso del actor estadounidense, la afasia podría haber estado originada por la demencia frontotemporal ahora diagnosticada. Si fuese así, y la afasia se ha producido por una enfermedad neurodegenerativa, Willis va a ir empeorando progresivamente a medida que avance su enfermedad.
"La demencia frontotemporal es neurodegenerativa, aunque es un tipo de demencia diferente al alzhéimer", ha detallado por su parte Xavier Montalban, jefe del servicio de Neurología del Hospital Vall d'Hebron de Barcelona, al programa Hablando claro, donde ha asegurado que "seguramente es la segunda causa de demencia más frecuente", y que "afecta a personas más jóvenes, de 55 o 60 años".
"En ocasiones empieza de manera muy localizada, como es el caso de Bruce Willis, que comenzó con un trastorno de afasia progresiva primaria. No es que haya cambiado la enfermedad, es que ha ido progresando hasta tener más síntomas sugestivos de una demencia frontotemporal", ha agregado.
La afasia progresiva es, por lo tanto, el modo de presentación de diversas enfermedades neurodegenerativas, y a diferencia de otras causas que producen afasia de forma repentina, en estos casos los síntomas comienzan gradualmente.
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